Was versteht die Medizin unter einer Amelogenesis imperfecta?
Die Amelogenesis imperfecta ist eine angeborene Erkrankung, bei der es aufgrund eines genetischen Defekts zu einer Fehlbildung bestimmter Proteine kommt, die für die Bildung von Zahnschmelz zuständig sind. Konkret sind die vier Proteine Ameloblastin, Enamelin, Tuftelin und Amelogenin betroffen. Bei Erkrankten wird abnormaler Zahnschmelz mit einem geringeren Mineralgehalt gebildet. Das führt dazu, dass die Zähne temperaturempfindlich sind und schneller kariös werden. Im Verlauf nimmt der Zahnschmelz eine gelbliche bis grau-braune Färbung an. In den meisten Fällen sind sowohl alle Milchzähne als auch bleibende Zähne von der Erkrankung betroffen. Nur sehr selten tritt die Amelogenesis imperfecta bei einzelnen Zähnen auf.
Die Amelogenesis imperfecta ist sowohl eine eigenständige Erkrankung, kann jedoch auch bei anderen genetischen Krankheiten gehäuft vorkommen. Genetische Erkrankungen bergen bis zu einem bestimmten Grad stets auch die Gefahr der Vererbung an Kinder – man unterscheidet hier genetisch dominante und rezessive Erbgänge, dominante Gene setzen sich bei Nachkommen definitiv durch, rezessive Gene gehen nur mit einer sichtbaren Erkrankung einher, wenn der Defekt von beiden Elternteilen vererbt wird.
Welche Typen der Amelogenesis imperfecta gibt es?
Experten unterscheiden vier Typen der Amelogenesis imperfecta. Dazu zählen die Hypoplasie, die Hypomaturation, die Hypokalzifikation sowie die partielle Unreife und Unterverkalkung in Kombination mit Taurodontismus.
Eine Hypoplasie zeichnet sich durch weiß-gelbliche Zähne aus, deren Schmelzmantel sehr dünn ist. Die Schmelzhärte ist jedoch normal. Die Oberfläche der Zähne kann rau sein und Anzeichen von Absplitterungen, Furchen oder Rillen aufweisen.
Bei der Hypomaturation weisen die Zähne zu Beginn eine normale Form und Schmelzdicke auf. Die Oberfläche wirkt sehr matt-weiß. Der Zahnschmelz hingegen ist weich und splittert nach dem Durchbruch des Zahnes schnell. Dadurch entstehen im Laufe der Zeit Furchen und Grübchen. Darüber hinaus verfärben sich die Zähne orange bis braun. In sehr schweren Fällen kommt es zu einem erheblichen Substanzverlust im Bereich der Molaren (Backenzähne), wodurch es zu einer reduzierten Bisshöhe kommen kann.
Im Falle einer Hypokalzifikation ist zunächst die Schmelzdicke sowie die Form der Zähne im Normalbereich. Da die Zähne aber sehr weich sind, geht der Zahnschmelz schnell verloren. Im weiteren Verlauf verfärben sich die Zähne gelblich bis braun. Der vierte Typ der Amelogenesis imperfecta ist sehr selten. Hierbei kommt es zu kleinen, fehlgebildeten Zähnen ohne Absplitterungen. Taurodontismus bezieht sich hierbei auf die Missbildung der Molaren.
Was sind die Symptome einer Amelogenesis imperfecta?
Bei einer Amelogenesis imperfecta sind sowohl die Milchzähne als auch die bleibenden Zähne betroffen. Neben den typischen Symptomen der vier Arten leiden die Patienten unter weiteren Begleiterscheinungen wie Hypersensibilität, also schmerz- und temperaturempfindliche Zähne, Zahnfleischentzündungen (Gingivitis) oder Zahnfleischwucherungen (Gingivahyperplasie). Weitere mögliche Anzeichen sind Zystenbildung, verzögerter Zahndurchbruch, Nichtanlage von Zähnen sowie frühzeitige Wurzelauflösung.
Welche Folgen hat eine Amelogenesis imperfecta?
Da der Zahnschmelz aufgrund dieser Erkrankung schneller abgenutzt wird, kann es zu einem Absinken der Bisshöhe kommen. Des Weiteren sind die Zähne anfälliger für Karies, da sie sehr schlecht vor Bakterien und Säuren geschützt sind. Teilweise führt nun das veränderte Aussehen der Zähne zu einem gestörten Sozialverhalten der Betroffenen oder schwereren psychischen Problemen.
Was sind die Ursachen einer Amelogenesis imperfecta?
Die Ursache der Amelogenesis imperfecta liegt in der Genetik. Das bedeutet, dass diese Krankheit vererbbar ist und somit auch nicht vorzubeugen. Die Vererbung erfolgt autosomal-dominant, autosomal-rezessiv oder x-chromosomal.
Es gibt dabei verschiedene Gene, die dafür verantwortlich sind und in der Ausbildung des Zahnschmelzes involviert sind. Je nachdem, welches Gen nun betroffen ist beziehungsweise welcher Mutationstyp vorliegt, können die Symptome und Veränderungen der Zähne unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Die Amelogenesis imperfecta kann nicht nur isoliert auftreten, sondern auch in Verbindung mit anderen Störungen. Darunter fallen Durchbruchsstörungen der Zähne, Dentikel, follikuläre Zysten, impaktierte bzw. retinierte Zähne (diese sind vollständig vom Knochen umgeben), Kronen- und Wurzelresorptionen, Taurodontismus und Zahnunterzahl. Eine Amelogenesis imperfecta kann auch in Zusammenhang mit einer Nierenanomalie (Nephrokalzinose), Wirbelkörperanomalie (Platyspondylie), Zäpfchen-Stäbchen-Netzhautdystrophie, Epilepsie, Demenz, Nagelanomalie (Onycholyse), Kraushaar oder Knochenanomalien auftreten.
Wie erfolgt die Diagnose einer Amelogenesis imperfecta?
Da in der Regel alle Zähne gleichermaßen betroffen sind und die Erkrankung schon in sehr jungem Alter erkennbar ist, handelt es sich um eine Blickdiagnose. Allerdings ist eine gründliche Anamnese sehr wertvoll, um herauszufinden, ob eine erbliche Komponente vorliegt. Darüber hinaus muss der Arzt anhand der Differenzialdiagnose andere Krankheiten wie die Dentogenesis imperfecta (vererbte Fehlentwicklung der Zahndentitionen) oder eine erworbene Schmelzbildungsstörung ausschließen. Anhand eines Röntgenbildes ist die reduzierte Dichte des Zahnschmelzes sichtbar. Weiterführende Untersuchungen wie beispielsweise genaue genetische Analysen sind in der Regel nicht notwendig und liefern meist in der Therapie auch keinen Mehrwert – werden also eher für wissenschaftliche Zwecke (im Rahmen von medizinischen Studien) erhoben.
Wie lässt sich eine Amelogenesis imperfecta behandeln?
Für die Erkrankung selbst gibt es keine Heilung und es gibt keine Möglichkeit, den fehlenden Zahnschmelz künstlich wachsen zu lassen. Das Wichtigste bei einer Amelogenesis imperfecta ist eine möglichst frühzeitige Behandlung durch den Zahnarzt. Durch eine starke Abrasion erleiden die Zähne schnell starke Schäden und viele Patienten verlieren die übliche Bisshöhe. Einen Überblick zu zahnärztlichen Therapien findest Du auch in der Konservierenden Zahnmedizin.
Je nach Art der Amelogenesis imperfecta ist auch die Therapie dementsprechend angepasst. Grundsätzlich ist ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung ein erhöhter Pflege- und Reinigungsaufwand. Dies allein reicht allerdings bei dem Großteil der Patienten nicht aus.
Behandlung bei Kindern: Stahlkronen und Kunststofffüllungen
Für das Milchgebiss kommen Stahlkronen, Kunststofffüllungen oder Strip-Kronen vermehrt zum Einsatz. Dies hilft dabei, die Zähne möglichst bis zu ihrem Ausfall zu erhalten und somit dem Kind eine normale Sprachentwicklung und Nahrungsaufnahme zu ermöglichen.
Behandlung bei Erwachsenen: Kronen und Füllungen
Auch für Erwachsene verwendet der Experte Kunststofffüllungen bzw. greift auf die Verkronung der Zähne zurück. Diese Zahnkronen sind aus unterschiedlichen Materialien (Metall, Keramik) hergestellte Kappen, die der Arzt individuell anpasst und auf den defekten Zahn setzt. Bevor eine Überkronung der Zähne stattfinden kann, präpariert der Zahnarzt die Zähne und lässt die Krone im Labor anfertigen. Bei Überkronung eines gesunden Zahnes muss der Arzt einige Millimeter des Zahnschmelzes abtragen, um Platz für die künstliche und schützende Kappe zu schaffen. In der Regel entfällt dieser Schritt zu einem großen Teil bei Patienten mit Amelogenesis imperfecta, da die Zähne ohnehin zu klein sind. Die Krone kann der Arzt also direkt anpassen und nach Fertigstellung mit einem speziellen Kleber befestigen. Besondere Komplikationen, Gefahren oder Risiken für die Patienten gibt es dabei keine, einzig muss der Spezialist darauf achten, dass sich unter dem Zahn keine ausgeprägten Entzündungen befinden, die durch die Krone überdeckt werden könnten. Auch bei Erwachsenen ist eine rasche Behandlung nicht nur aus medizinischer Sicht wichtig, sondern auch, um eine starke psychische Belastung des Patienten zu vermeiden.
Wie viel Zeit nimmt die Behandlung in Anspruch?
Die größte Herausforderung der Behandlung liegt für Zahnärzte und Zahntechniker in der fachübergreifenden Betreuung des Patienten und dem enormen Aufwand, der beispielsweise mit einer Verkronung einhergeht. Der durchschnittliche Zeitaufwand für eine Krone beträgt zwischen 60 und 90 Minuten. Sind nun alle Zähne von der Amelogenesis imperfecta betroffen, kann sich der Behandlungsaufwand auf 30 bis 50 Stunden belaufen. Ist kein einziger gesunder Zahn mehr vorhanden, muss der Zahntechniker sogar eine vollständiges Kauorgan nachbilden.
Die vollständige Behandlung Deiner Zähne kann sich somit über einen langen Zeitraum erstrecken, da einerseits die Anfertigung der Kronen im Labor mehrere Wochen dauert und andererseits nicht nur die einzelnen Zähne, sondern auch die Zähne untereinander aufeinander abzustimmen sind. Je früher Du also mit einer Behandlung beginnst, umso weniger aufwändig und zeitintensiv ist sie.
Was muss ich nach einer Amelogenesis imperfecta Behandlung beachten?
Gerade für Personen mit Amelogenesis imperfecta, die schwache, empfindliche und zu kleine Zähne gewohnt sind, ist die erste Phase mit überkronten, geschützten Zähnen ungewohnt und das Fremdkörpergefühl kann groß sein. Nach einer Behandlung ist es nun umso wichtiger, regelmäßige Kontrollen beim Zahnarzt durchzuführen und großen Wert auf die Zahnpflege zu legen, um die Langlebigkeit der Kronen zu gewährleisten.
Was kostet die Behandlung einer Amelogenesis imperfecta und übernimmt die Krankenkasse die Kosten?
Die Kosten einer Behandlung lassen sich nur sehr schwer pauschalisieren und hängen stark vom Zustand der Zähne ab. Eine Krone kostet je nach Material zwischen 300 und 1.000 Euro. Welche Kosten in Deinem Fall anfallen, erklärt Dir der Arzt bei einem Gespräch. In der Regel übernehmen Krankenkassen zahnärztliche Behandlungen nur bei absoluter medizinischer Notwendigkeit und leisten häufig selbst dann nur einen Zuschuss. Da es sich bei der Amelogenesis imperfecta um ein eher seltenes Zustandsbild handelt, solltest Du die Behandlung und mögliche Erstattung in diesem Fall gesondert abklären.
Häufige Fragen zu Amelogenesis imperfecta
Wie beeinflusst Amelogenesis imperfecta das Aussehen und die Gesundheit der Zähne?
Amelogenesis imperfecta führt dazu, dass der Zahnschmelz nicht richtig gebildet wird, was die Zähne empfindlicher macht. Sie können schneller verfärben und eine gelbliche bis braune Farbe annehmen. Dadurch sind die Zähne anfälliger für Karies und temperaturempfindlich.
Was kann man gegen die Zahnschmelzfehlbildung bei Amelogenesis imperfecta tun?
Bei Amelogenesis imperfecta werden vor allem Zahnkronen eingesetzt, um den beschädigten Zahnschmelz zu ersetzen und die Zähne zu schützen. Auch Kunststofffüllungen helfen, die Zähne funktional und ästhetisch zu erhalten.
Welche langfristigen Auswirkungen hat Amelogenesis imperfecta auf die Zähne?
Ohne Behandlung kann Amelogenesis imperfecta dazu führen, dass die Zähne noch weiter an Substanz verlieren. Das kann zu einer geringeren Bisshöhe führen und die Zähne anfälliger für Karies machen. In vielen Fällen kann es auch zu frühzeitigem Zahnverlust kommen, was zusätzliche Zahnersatzmaßnahmen nötig macht.
Hat Amelogenesis imperfecta Auswirkungen auf andere Bereiche der Gesundheit?
In einigen Fällen tritt Amelogenesis imperfecta auch zusammen mit anderen gesundheitlichen Problemen auf, wie etwa Nieren- oder Wirbelkörperanomalien. In seltenen Fällen können auch neurologische Symptome wie Epilepsie oder Demenz auftreten, was die Behandlung komplexer macht.
Wie erkennt man Amelogenesis imperfecta bei Kindern?
Amelogenesis imperfecta ist bei Kindern oft schon früh erkennbar. Achte auf Zähne, die ungewöhnlich verfärbt oder empfindlich sind, und auf Zähne, deren Schmelz besonders dünn wirkt. Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, um die richtigen Behandlungsschritte einzuleiten.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für Erwachsene mit Amelogenesis imperfecta?
Für Erwachsene wird häufig Zahnersatz in Form von Kronen verwendet, um den Zahnschmelz zu ersetzen und die Zähne zu stabilisieren. Je nach Bedarf werden Kronen aus Metall oder Keramik eingesetzt, um sowohl die Funktion als auch das Aussehen der Zähne zu verbessern.
Wie viel kostet die Behandlung von Amelogenesis imperfecta in Deutschland?
Die Kosten für die Behandlung variieren je nach Schweregrad der Erkrankung und der Art der Behandlung. Eine Krone kann zwischen 300 und 1.000 Euro kosten. Wenn viele Zähne betroffen sind, können die Gesamtkosten für die Behandlung mehrere tausend Euro betragen.
Ist Amelogenesis imperfecta heilbar?
Amelogenesis imperfecta ist leider nicht heilbar. Aber mit den richtigen Zahnschutzmaßnahmen kann die Erkrankung behandelt werden. Das Ziel der Behandlung ist es, die Zähne zu schützen und Schäden zu verhindern. Je früher die Behandlung beginnt, desto einfacher und weniger aufwendig ist sie.
Wie wird Amelogenesis imperfecta diagnostiziert?
Die Diagnose erfolgt oft schon durch einen Blick auf die Zähne, da die Veränderungen typischerweise auffallen. Röntgenaufnahmen zeigen dann die reduzierte Zahnschmelzdichte. Eine genetische Untersuchung ist normalerweise nicht nötig, wird aber in wissenschaftlichen Fällen manchmal durchgeführt.
Hypomineralisierte Amelogenesis imperfecta – Zahnärztliche Mitteilungen (letzter Zugriff: 01.02.2025)
Amelogenesis imperfecta beim zweijährigen Patienten – Zahnärztliche Mitteilungen (letzter Zugriff: 01.02.2025)
Amelogenesis imeprfecta – Grübchenartiger Typ der hypoplastischen Form – Swiss Dental Journal (letzter Zugriff: 01.02.2025)
Interdisziplinäre Vorgehensweise bei Amelogenesis imperfecta – Zahntechnik Magazin (letzter Zugriff: 01.02.2025)
Behandlung einer Funktionsstörung mittels Bisslageveränderung – cosmetic dentistry (letzter Zugriff: 01.02.2025)
Quellen
Hypomineralisierte Amelogenesis imperfecta – Zahnärztliche Mitteilungen (letzter Zugriff: 01.02.2025)
Amelogenesis imperfecta beim zweijährigen Patienten – Zahnärztliche Mitteilungen (letzter Zugriff: 01.02.2025)
Amelogenesis imeprfecta - Grübchenartiger Typ der hypoplastischen Form – Swiss Dental Journal (letzter Zugriff: 01.02.2025)
Interdisziplinäre Vorgehensweise bei Amelogenesis imperfecta – Zahntechnik Magazin (letzter Zugriff: 01.02.2025)
Behandlung einer Funktionsstörung mittels Bisslageveränderung – cosmetic dentistry (letzter Zugriff: 01.02.2025)
Dr. Robert Bauder, MSc., MSc.
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